Principais características observadas em pacientes com doenças hematológicas admitidos em unidade de terapia intensiva de um hospital universitário / Main characteristics observed in patients with hematologic diseases admitted to an intensive care unit of a Brazilian university hospital

RESUMOObjetivo:Avaliar as características clínicas de pacientes com doenças hematológicas admitidos à unidade de terapia intensiva e o uso de ventilação mecânica não invasiva em um subgrupo com disfunção respiratória.Métodos:Foi realizado um estudo retrospectivo observacional em pacientes admitidos entre setembro de 2011 e janeiro de 2014.Resultados:Foi incluído um total de 157 pacientes. A média de idade foi de 45,13 (± 17,2) anos, sendo que 46,5% dos pacientes eram do sexo feminino. Sessenta e sete (48,4%) dos pacientes tinham sepse e, em 90 (57,3%) pacientes, foi necessária a utilização de vasopressores. A principal razão para admissão à unidade de terapia intensiva foi a insuficiência respiratória aguda (94,3%). Dentre os 157 pacientes avaliados, 47 (29,9%) foram intubados nas primeiras 24 horas, e 38 (24,2%) foram submetidos à ventilação mecânica não invasiva. Dentre os 38 pacientes que receberam inicialmente ventilação não invasiva, 26 (68,4%) foram subsequentemente intubados, e 12 (31,6%) responderam a essa modalidade ventilatória. Pacientes que deixaram de responder à ventilação mecânica não invasiva tiveram maior mortalidade na unidade de terapia intensiva (66,7% versus 16,7%; p = 0,004) e um tempo maior de permanência na unidade de terapia intensiva (9,6 dias versus 4,6 dias; p = 0,02), quando comparados aos casos em que se obteve sucesso com a ventilação mecânica não invasiva. Os escores basais de gravidade (SOFA e SAPS 3) e a contagem total de leucócitos não foram significantemente diferentes entre esses dois grupos. Em um modelo de regressão logística multivariada que incluiu os 157 pacientes, intubação a qualquer momento durante a permanência na unidade de terapia intensiva e SAPS 3 associaram-se de forma independente com mortalidade na unidade de terapia intensiva, enquanto o uso de ventilação mecânica não invasiva não apresentou essa correlação.Conclusão:Neste estudo retrospectivo com pacientes hematológicos graves, aqueles submetidos a ventilação mecânica não invasiva quando da admissão e que tiveram falha da resposta tiveram uma alta mortalidade na unidade de terapia intensiva. Entretanto, apenas intubação durante a permanência na unidade de terapia intensiva se associou de forma independente com desfechos indesejáveis. São necessários mais estudos para definir preditores da falha da ventilação mecânica não invasiva.

ABSTRACTObjective:To evaluate the clinical characteristics of patients with hematological disease admitted to the intensive care unit and the use of noninvasive mechanical ventilation in a subgroup with respiratory dysfunction.Methods:A retrospective observational study from September 2011 to January 2014.Results:Overall, 157 patients were included. The mean age was 45.13 (± 17.2) years and 46.5% of the patients were female. Sixty-seven (48.4%) patients had sepsis, and 90 (57.3%) patients required vasoactive vasopressors. The main cause for admission to the intensive care unit was acute respiratory failure (94.3%). Among the 157 studied patients, 47 (29.9%) were intubated within the first 24 hours, and 38 (24.2%) underwent noninvasive mechanical ventilation. Among the 38 patients who initially received noninvasive mechanical ventilation, 26 (68.4%) were subsequently intubated, and 12 (31.6%) responded to this mode of ventilation. Patients who failed to respond to noninvasive mechanical ventilation had higher intensive care unit mortality (66.7% versus 16.7%; p = 0.004) and a longer stay in the intensive care unit (9.6 days versus 4.6 days, p = 0.02) compared with the successful cases. Baseline severity scores (SOFA and SAPS 3) and the total leukocyte count were not significantly different between these two subgroups. In a multivariate logistic regression model including the 157 patients, intubation at any time during the stay in the intensive care unit and SAPS 3 were independently associated with intensive care unit mortality, while using noninvasive mechanical ventilation was not.Conclusion:In this retrospective study with severely ill hematologic patients, those who underwent noninvasive mechanical ventilation at admission and failed to respond to it presented elevated intensive care unit mortality. However, only intubation during the intensive care unit stay was independently associated with a poor outcome. Further studies are needed to define predictors of noninvasive mechanical ventilation failure.

Urgencias en Hematología: alteraciones metabólicas y leucocitarias / Emergencies in Hematology: metabolic and leukocyte alterations

Las urgencias que pueden surgir durante la evolución de las enfermedades hematológicas son diversas, tanto por el comportamiento de la enfermedad de base como por el momento en que se presentan. Pueden ser la primera manifestación de la enfermedad o aparecer en el curso de su evolución, y sus secuelas pueden ser menores si se diagnostican y tratan adecuadamente. Se hace una revisión de algunas de las alteraciones metabólicas y leucocitarias más frecuentes que se pueden presentar en el paciente oncohematológico

Emergencies which may appear during the evolution of hemopathies are diverse due to their basic behavior as well as according to the moment the disease comes into view. They may be the first sign of the disease or could appear during the course of its evolution. Consequences might be milder if diagnosed and treated properly. A revision of some of the most frequent metabolic and leukocyte alterations that could arise in the patient with an oncohematological disease is shown

Relação cerebroplacentária e acidemia ao nascimento em gestações com insuficiência placentária detectada antes da 34ª semana de gestação / Cerebroplacental ratio and acidemia to the birth in placental insufficiency detected before 34th week's gestation

OBJETIVO: avaliar a hipótese de que a relação cerebroplacentária (RCP) fetal relaciona-se com acidemia no nascimento, em gestações complicadas pela insuficiência placentária detectada antes da 34ª semana de gestação. MÉTODOS: trata-se de coorte prospectiva de 55 pacientes entre a 26ª e a 34ª semanas de gestação, com diagnóstico de insuficiência placentária caracterizada pelo Doppler de artéria umbilical alterado (índice de pulsatilidade >p95). Para cada paciente foi realizada avaliação da vitalidade fetal pela doplervelocimetria de artéria umbilical, artéria cerebral média e ducto venoso, e pelo perfil biofísico fetal. Foi calculada a RCP pela razão entre os valores do índice de pulsatilidade da artéria umbilical e da artéria cerebral média, bem como o cálculo de seu z-score (número de desvios padrão que se afasta da média para a idade gestacional). A acidemia no nascimento foi caracterizada quando pH<7,2. RESULTADOS: das 55 pacientes, 29 (52,7 por cento) apresentaram acidemia no nascimento. O grupo com acidemia, comparado ao grupo com pH>7,2, apresentou associação significativa com os valores da RCP (mediana 0,47 versus 0,58; p=0,009), índice de pulsatilidade da artéria umbilical (mediana 2,45 versus 1,93; p=0,003), índice de pulsatilidade para veias (IPV) do ducto venoso (mediana 1,08 versus 0,85; p=0,034) e perfil biofísico fetal suspeito ou alterado (37 versus 8 por cento; p=0,031). A análise da RCP pelo seu z-score demonstrou tendência de maior afastamento negativo da média, mas sem atingir valor significativo (p=0,08). Foi constatada correlação significativa entre o pH no nascimento e a RCP (r=0,45; p<0,01), o z-score da RCP (r=0,27; p<0,05) e o IPV do ducto venoso (r=-0,35 p<0,01). CONCLUSÃO: A RCP associa-se à presença de acidemia no nascimento nas gestações com insuficiência placentária antes da 34ª semana, e esse parâmetro pode configurar potencial fator para avaliação da gravidade do comprometimento fetal.

PURPOSE: to evaluate the hypothesis that the fetal cerebroplacental ratio (CPR) is related to acidemia at birth in pregnancies complicated by placental insufficiency detected before 34 weeks of gestation. METHODS: this is a prospective cohort study of 55 patients between 26 and 34 weeks of gestation with a diagnosis of placental insufficiency characterized by abnormal umbilical artery Doppler (pulsatility index>95p). Fetal assessment was performed for each patient by dopplervelocimetry of the umbilical artery, middle cerebral artery and ductus venosus, and by the fetal biophysical profile. CPR was calculated using the ratio between middle cerebral artery pulsatility index and umbilical artery pulsatility index, and the z-score was obtained (number of standard deviations of the mean value at each gestational age). Acidemia at birth was characterized when pH<7.2. RESULTS: of 55 patients, 29 (52.7 percent) presented acidemia at birth. In the group of fetal acidemia, when compared with the group with pH>7.2, a significant association was observed with CPR values (median 0.47 versus 0.58; p=0.009), pulsatility index of the umbilical artery (median 2.45 versus 1.93; p=0.003), ductus venosus pulsatility index for veins (PIV) (median 1.08 versus 0.85; p=0.034) and suspected or abnormal fetal biophysical profile (37 versus 8 percent; p=0.031). CPR analysis by z-score showed a negative tendency, but was not statistically significant (p=0.080). Significant correlations were found between pH at birth and CPR (r=0.45; p<0.01), z-score of CPR (r=0.27; p<0.05) and ductus venosus PIV (r=-0.35 p<0.01). CONCLUSION: CPR is associated with the presence of acidemia at birth in pregnancies with placental insufficiency detected before 34 weeks of gestation and this parameter could potentially represent a factor for assessing the severity of fetal involvement.

Hemograma na prática médica / Blood count in medical practice

O hemograma é um exame complementar que não apenas é do interesse do âmbito da Hematologia, assim como é do interesse de várias especialidades médicas, tais como Infectologia, Reumatologia, Pneumologia etc., sendo portanto um exame de interesse multidisciplinar. O autor descreve neste trabalho as principais alterações da série vermelha, como a descrição dos principais valores hematimétricos e sua importância clínica, as alterações relativas à série branca (leucograma) e finalmente as alterações relativas às plaquetas

Blood hyperviscosity states

The viscosity of blood is dependent upon red cell, white cell and plasma factors. The most important determinant is the haematocrit, high values found in polycythaemia being associated with hypertension, venous and arterial thrombosis and atherovascular disease. Plasma viscosity is dependent on the protein concentration, molecular size/shape and tendency to form molecular aggregates. Plasma hyperviscosity syndrome is characterized by peripheral oedema, platelet-type bleeding, retinal vascular problems and confusion leading to coma. It has a high incidence in the IgM paraproteinaemias waldenstrom's disease and IgM myeloma, a moderately high incidence in IgA myeloma, and a relatively lower incidence in IgG myeloma. However IgG myelomas are common in comparison to IgM myelomas, so that in clinical practice a presentation with hyperviscosity in IgG myeloma is not unusual. Plasma exchange on a cell separator is an effective method of treatment in association with cytotoxic treatment to reduce immunoglobulin production. The non-linear shape of the curve of paraprotein concentration plotted against plasma viscosity means that the removal of even small amounts of plasma can be clinically beneficial. Clinical hyperviscosity syndrome usually occurs when plasma viscosity is in the range 4-6 mPas, though we have observed an asymptomatic individual with a plasma viscosity of 9 mPas. Blood transfusion should be avoided until the plasma viscosity has been lowered as the increase in haematocrit and whole blood viscosity may be fatal. A similar situation exists in hyperleukocytic leukaemias, particularly chronic granulocytic leukaemia when the white cell count exceeds 300 x 109/litre

Manifestaciones sistémicas de las enfermedades hematológicas: parte I / Systemic manifestations of the hematological diseases: part I

Desde un punto de vista fisiopatológico es bien reconocido el rol primordial que cumplen los diferentes componentes celulares de la sangre y los factores plasmáticos de la coagulación en la mantención de las funciones orgánicas normales. Ello implica que fallas en estos sistemas provocarán efectos nocivos, en forma difusa, en diversos territorios. En el niño, en el que los procesos de crecimiento y desarrollo exigen una continua y rápida interrelación de los procesos fisiológicos, la existencia de trastornos de ésta índole adquiere un particular relieve

Características hematológicas de la drepanositosis en raza negra costarricense : recientes consideraciones diagnósticas y fisiopatológicas en torno a la enfermedad / Hematologic characteristics of sickle cell anemia in CostaRican negroes

En la actualidad se empiezan a apreciar los factores genéticos responsables de las diferencias en la expresión de los trastornos drepanocíticos, y de forma especial, de la anemia drepanocítica (Hb SS), pero aun hoy día no se han comprendido con claridad los factores fisiológicos y ambientales que condicionan la variación en la expresión clínica dentro de un genotipo dado. Cuando una presentación clínica atípica en un paciente, o en un grupo de casos clínicos en una zona geográfica, conduce a intensivos estudios de laboratorio de varios propósitos y sus familiares respectivos, es posible que se descubran las variantes genéticas de estos trastornos. Dada la amplia variación de la expresión clínica de las enfermedades drepanocíticas, y a fin de servir mejor a las necesidades del paciente, es necesario una clara comprensión de la fisiopatología de los procesos falciformes mayores in-vivo, así como una apreciación de la genética de la enfermedad. En la presente comunicación se intenta poner al día a los lectores sobre nuevos aspectos fisiopatológicos de la Hb SS y se aprovecha la oportunidad para indicar algunos hallazgos de laboratorio obtenidos al estudiar 24 sujetos de raza negra con esta patología. Al menos a los que respecta al hemoglobinograma, los resultados obtenidos son muy semejantes a lo que ha publicado sobre esta enfermedad en raza negra de Estados Unidos y Jamaica.